Embryologie du coeur

Environ le 16e jour, les cellules progénitrices cardiaques migrent à travers la séquence primitive vers une position crânienne vers les plis neuraux où elles établissent une région en forme de fer à cheval dans la couche splanchnique du mésoderme de la plaque latérale appelée champ cardiaque primaire. Au cours de leur migration, ces cellules sont spécifiées par la voie de latéralité pour contribuer aux côtés droit et gauche du cœur et pour former des régions cardiaques spécifiques, notamment les oreillettes, le ventricule gauche et une partie du ventricule droit. Le reste du cœur, y compris une partie du ventricule droit, du cône cordis et du tronc artériel (la voie de sortie), est dérivé de cellules du champ cardiaque secondaire (SHF). Le SHF se situe dans le mésoderme splanchnique près du plancher de la partie postérieure du pharynx et est régulé par les cellules de la crête neurale qui migrent à travers les arcs pharyngés dans cette région. La perturbation de la voie de latéralité entraîne de nombreux types différents de malformations cardiaques, tandis que la perturbation du SHF entraîne des défauts de la voie d'éjection, notamment la transposition des grosses artères, la sténose pulmonaire, la DORV et autres. L'induction de la région cardiogénique est initiée par l'endoderme antérieur sous-jacent aux cellules cardiaques progénitrices et amène les cellules à devenir des myoblastes et des vaisseaux. Les BMP sécrétées par cet endoderme en combinaison avec l'inhibition de l'expression de WNT induit l'expression de NKX2.5, le gène maître du développement cardiaque. Certaines cellules du PHF deviennent des cellules endothéliales et forment un tube en forme de fer à cheval, tandis que d'autres forment des myoblastes entourant le tube. Au 22e jour de développement, les plis de la paroi latérale du corps amènent les deux côtés du fer à cheval vers la ligne médiane où ils fusionnent (à l'exception de leurs extrémités caudales [auriculaires]) pour former un seul tube cardiaque légèrement plié composé d'un tube endocardique interne et un manteau myocardique environnant. Au cours de la quatrième semaine, le cœur subit une boucle cardiaque. Ce processus amène le cœur à se replier sur lui-même et à prendre sa position normale dans la partie gauche du thorax avec les oreillettes en arrière et les ventricules dans une position plus antérieure. L'incapacité du cœur à boucler correctement entraîne une dextrocardie et le cœur repose sur le côté droit. La dextrocardie peut également être induite plus tôt lorsque la latéralité est établie.