Maladie de Wegener - Granulomatose avec Polyangéite (Physiopathologie, Symptômes, Traitement)

La granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement appelée maladie de Wegener, est la vascularite à ANCA la plus fréquente. 95 % des patients présentent des ANCA positifs, principalement anti-PR3. Il s'agit d'une vascularite des petits vaisseaux caractérisée par une inflammation et une infiltration de ces derniers par des cellules immunitaires formant des granulomes. Ces granulomes sont composés de lymphocytes T et d'autres cellules immunitaires. L'inflammation granulomateuse touche les vaisseaux sanguins des voies respiratoires supérieures et inférieures, ainsi que les reins. C'est ce qu'on appelle la triade de Wegener : atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures et atteinte rénale. La maladie de Wegener est la vascularite à ANCA la plus fréquente, avec un âge moyen d'apparition de 40 ans, mais elle peut survenir à tout âge. Elle affecte autant les femmes que les hommes. L'examen anatomo-pathologique révèle une vascularite nécrosante pauci-immune des petites artères et veines, associée à la formation de granulomes.

Vidéo par : Armando Hasudungan