Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton - physiopathologie, signes et symptômes et traitement
Description
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est un trouble de la jonction neuromusculaire qui a été décrit par Lambert, Eaton et Rooke dans les années 1950. Il s'agit d'un trouble des canaux calciques voltage-dépendants dans les motoneurones présynaptiques. Les motoneurones alimentent les muscles squelettiques. Le canal calcique voltage-dépendant ne permet pas l'afflux de calcium, ce qui réduit la libération d'acétylcholine dans la fente synaptique et réduit ainsi la contraction musculaire. Le LEMS provoque une faiblesse musculaire qui s'améliore de manière intéressante avec l'activité, contrairement à l'autre trouble de la jonction neuromusculaire, la myasthénie grave, qui se manifeste par une fatigabilité musculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique en raison de son association étroite avec le cancer du poumon à petites cellules. Les syndromes paranéoplasiques sont des symptômes qui surviennent à des sites éloignés d'une tumeur ou de ses métastases.
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