Sténose Aortique Supravalvulaire : Sténose Focale

La sténose aortique supravalvulaire (SASV) est le type le plus rare d'obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche. Il s'agit d'une artériopathie à l'élastine (ELN) qui affecte de manière disproportionnée l'aorte supravalvulaire. La SASV est une maladie généralisée de la paroi artérielle causée par un épaississement de la média ou de l'intima, non liée à l'athérosclérose, qui entraîne un rétrécissement de la lumière de l'aorte ascendante ou d'autres artères. La SASV affecte généralement les branches des artères pulmonaires et coronaires, tandis que la circulation cérébrale, l'aorte descendante, les artères rénales et les autres affluents aortiques sont généralement épargnés. Elle est classiquement associée au syndrome de Williams-Beuren (SWB), une maladie génomique complexe du développement qui se manifeste par des anomalies neurocomportementales, craniofaciales, cardiovasculaires et métaboliques. Les patients atteints d'artériopathie du nerf laryngé présentent généralement un souffle systolique lié à l'AVS et développent des symptômes avant l'âge de 20 ans. Lorsque les symptômes apparaissent, ils ressemblent à ceux d'une sténose valvulaire aortique (dyspnée, angine de poitrine et syncope). Vidéo du Dr Maged Al Ali.